Hemolyticko-uremický syndrom

Recenze

Trombotické mikroangiopatie (TMA) představují skupinu onemocnění charakterizovanou přítomností trombocytopenie, mikroangiopatické hemolytické anemie a orgánového postižení. Podkladem je endoteliální poškození arteriol a kapilár vedoucí k mikrovaskulární trombóze. Hemolyticko-uremický syndrom (HUS), jenž řadíme mezi velkou podskupinu TMA, je v současnosti považován za jednu z nejčastějších příčin akutního selhání ledvin v dětském věku. Správná diagnostika TMA a případné stanovení příčiny vzniku HUS jsou naprosto zásadní ke zvolení vhodného léčebného postupu. Pokroky v imunologii, mikrobiologii a molekulární genetice nám umožnily lépe pochopit patofyziologii vzniku HUS. Léčba HUS spojeného s infekcí Shiga-toxin produkující E. coli (dříve typický) je symptomatická, větší část dětí potřebuje eliminační metodu a prognóza je obvykle příznivá, nicméně se vzácněji setkáváme i s velmi těžce probíhajícím průběhem onemocnění, někdy i s fatálním koncem. V případě HUS spojeného s aktivací alternativní cesty komplementu (atypický HUS) máme v současnosti k dispozici léčbu monoklonální protilátkou blokující aktivitu komplementu, jejíž využití dramaticky změnilo prognózu nemocných. Zpracovaný algoritmus názorně a srozumitelně ukazuje problematiku diagnostiky a léčby HUS. Tato interaktivní učební pomůcka významně přispívá k pochopení přístupu k tomuto závažnému onemocnění.